PML-heilabólga

PML-heilabólga er sjaldgæf en alvarleg aukaverkun margra ónæmisbælandi lyfja. 

 

Mörg lyf sem notuð eru við MS, eins og Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Aubagio og MabThera, eru ónæmisbælandi, sem þýðir að hvítum blóðkornum ónæmiskerfisins fækkar. Ef þeim fækkar of mikið geta notendur lyfjanna, sem hafa JC-veiru í líkamanum, mögulega þróað með sér PML.

Taugalæknir þarf að meta áhættuna fyrir hvern og einn, en sem betur fer er ýmislegt vitað um áhættuna. Um nokkur önnur MS-lyf er að velja ef áhættan er ekki ásættanleg.

Því miður hafa nokkrir látist af völdum PML vegna lyfjameðferðar með MS-lyfjum og fleiri fatlast mikið. Því er mikilvægt er að vera vel á verði gagnvart einkennum PML því horfur eru háðar skjótri greiningu og réttum viðbrögðum. 

Að hafa JC-veiru er ekki einstakt eða bundið við einstaklinga með MS heldur hefur rúmlega helmingur fólks veiruna í sér en eru ekki í hættu á að fá heilabólgu nema ónæmiskerfi þeirra veiklist.

 

Áhætta og eftirlit

Áhætta á PML-heilabólgu eykst með lengri meðferðartíma hjá einstaklingum með mótefni gegn JC-veiru og hjá þeim sem hafa áður verið á annarri ónæmisbælandi meðferð, t.d. krabbameinsmeðferð, sérstaklega ef meðferðin hefur staðið yfir í meira en tvö ár.

Vegna áhættunar er einstaklingur sendur í segulómskoðun og blóðprufu áður en meðferð hefst og í reglulegar blóðprufur meðan á henni stendur til að mæla blóðhag, ekki síst til að fylgjast með fjölda hvítra blóðkorna. Fari fjöldi hvítra blóðkorna undir ákveðin mörk yfir nokkra mánuði er eftirlit aukið og/eða einstaklingur látinn hætta á lyfjameðferð þar til blóðhagurinn er aftur orðinn eðlilegur.

Áhættan, þó hún sé ekki talin mikil, gerir, að krafa er gerð um að sérfræðilæknar, sem reyndir eru í sjúkdómsgreiningu og meðferð taugasjúkdóma, eigi einir að hefja og hafa stöðuga umsjón með MS-lyfjameðferð á sjúkrastofnun þar sem skjótt aðgengi er að segulómun (MRI).

 

Mótefnamæling

Hægt er að mæla áhættu PML hjá einstaklingi á Tysabri með sérstakri mótefnamælingu þar sem styrkur JC-veiru í blóði hans er mældur. Rannsóknin er gerð með blóðprufu sem send er samdægurs til greiningar til Danmerkur. 

Hér gildir að það er gott að vera neikvæður, þ.e. JCV-neikvæður, því þá eru líkur á PML vegna Tysabri-meðferðar hverfandi hjá viðkomandi þar sem JC-veiran er ekki til staðar.

Þeir sem mælast með mótefni gegn veirunni eru JCV-jákvæðir, sem þýðir að viðkomandi hefur sýkst af veirunni einhvern tímann á lífsleiðinni og ónæmiskerfið myndað mótefni til varnar.

Gildin eru mæld á ákveðnum skala. Hjá jákvæðum einstaklingum sem ekki hafa verið á annarri ónæmisbælandi meðferð er talið að áhætta á PML aukist töluvert þegar gildið fer yfir 0,9. Áhættan er þó hverfandi fyrstu tvö ár meðferðar nema gildin séu þeim mun hærri.

Nauðsynlegt er að fara reglulega í mótefnamælingu því þó Tysabri-þegi hafi mælst á einum tíma JCV-neikvæður, og áhættan á PML þar með hverfandi, er ekki útilokað að hann myndi síðar mótefni gegn veirunni og verði þar með JCV-jákvæður. Einnig getur það gerst í einstaka tilfellum að gildi JCV geti bæði hækkað og lækkað yfir tíma og þá farið undir eða yfir viðmiðunarmörkin 0,9.  

 

Einkenni

Einkenni PML eru svipuð MS-kasti en þróast almennt hægar, þ.e. einkenni geta þróast í marga daga eða vikur:

  • Breytingar á hugrænni færni og einbeitingu
  • Breytingar á hegðun
  • Máttleysi í öðrum helmingi líkamans
  • Sjóntruflanir
  • Ný einkenni frá taugakerfi

 

Greining og meðferð

Ef grunur vaknar um PML þarf að taka sneiðmynd af heila til að staðfesta eða útiloka PML. Meðferð við PML felst í því að lyfjagjöf er hætt strax og stundum er lyfið fjarlægt úr líkamanum með plasmaskiptum (blóðskiljun).

 

Öryggiskort (lyfjakort)

Til eru sérstök viðvörunarkort fyrir einstaklinga á lyfjum með áhættu á PML, sem hafa að geyma upplýsingar og leiðbeiningar. Hjúkrunarfræðingur eða taugalæknir afhendir einstaklingi kortið áður en lyfjagjöf hefst. Viðvörunarkortið þarf að sýna öllum læknum sem koma að meðferð einstaklingsins, m.a. heimilislæknum. Geyma þarf kortið í 6 mánuði eftir að lyfjameðferð er hætt þar sem einkenni gætu komið fram á þeim tíma.

 

Verið vakandi og upplýsið fjölskyldu og vini

Þrátt fyrir að PML sé sjaldgæf aukaverkun er mikilvægt að þekkja einkennin og vera vakandi. PML leiðir vanalega til alvarlegrar fötlunar eða dauða en horfur eru háðar skjótri greiningu og réttum viðbrögðum. Þess vegna er mikilvægt að einstaklingar á lyfjum með PML-áhættu tali við lækni sinn eða hjúkrunarfræðing eins fljótt og hægt er ef MS-einkenni versna eða ný einkenni koma fram. 

Nauðsynlegt er að ræða meðferðina og kynna einkenni PML fyrir fjölskyldu, vinum eða umönnunaraðilum þar sem þessir aðilar kunna að sjá ný einkenni sem einstaklingurinn tekur ef til vill ekki eftir, t.d. breytingar á skaplyndi eða hegðun, minnisleysi, erfiðleika við tal og samskipti, sem læknir gæti þurft að rannsaka frekar.

 

 

Heimild  hér og hér

 

Frekari fróðleikur:

  • MS-lyf, sjá hér
  • Ráðlækningar Landlæknis sem m.a. hafa að geyma töflu sem sýnir samspil á milli lengd meðferðar og mótefnagildi JC-veiru, sjá hér

 

Fróðleiksmolar:

  • PML = progressive multifocal leukoencephalopathy eða ágeng fjölhreiðra innlyksuheilabólga (heilabólga)
  • JCV = John-Cunningham veirusýking

 

 

BB/desember 2017